Comunicação entre as duas cavidades ventriculares, é a cardiopatia congênita mais comum excluindo a válvula aórtica bicúspide. A sintomatologia clínica dependerá basicamente do tamanho do defeito.​

A CIV isolada, via de regra, não dá sintomas durante o primeiro mês de vida. Na avaliação de um recém-nascido com sinais de insuficiência cardíaca importante nos primeiros dias de vida e diagnóstico de CIV, devemos sempre suspeitar de defeitos associados como a Coarctação de Aorta por exemplo.​

Após o primeiro mês de vida, aumenta o fluxo através da CIV em direção ao pulmão.   Diferentemente da CIA, o hiperfluxo pulmonar causado por CIV’s moderadas a grandes tipicamente leva a sintomas de insuficiência cardíaca após o 1o/2o mês de vida que se caracterizam por aumento da frequência respiratória, baixo ganho de peso, sudorese e cansaço às mamadas além de infecções respiratórias de repetição. A evolução para hipertensão arterial pulmonar é muito mais precoce na CIV podendo ocorrer nos primeiros 2 anos de vida. Se não corrigida, a CIV pode levar à hipertensão arterial pulmonar irreversível e aparecimento de cianose (extremidades roxas) contra-indicando a correção cirúrgica do defeito. Defeitos pequenos, em geral são restritivos, não causam hiperfluxo pulmonar importante e os paciente são assintomáticos. Devem ser acompanhados ambulatorialmente pelo risco de sobrecarga volumetrica crônica e/ou endocardite bacteriana, sendo a prevenção indicada previamente à procedimentos dentários e cirúrgicos.​

O diagnostico fetal de comunicação interventricular isolada não requer nascimento em ambiente hospitalar de nível terciário, não havendo risco iminente para o recém nascido.