Apresenta-se habitualmente como um estreitamento localizado na aorta descendente.

​A coarctação de aorta é uma cardiopatia congênita de espectro clínico extremamente variável e depende basicamente do grau de obstrução. Ë frequentemente diagnosticada em adolescentes no contexto de avaliação de hipertensão arterial sistêmica. Também pode ser suspeitada durante o investigação de diminuição de pulsos em membros inferiores ou sopro cardíaco no dorso.

​No recém-nascido, pode se apresentar com insuficiência cardíaca refratária ao tratamento clínico com necessidade de ventilação mecânica e prostaglandina endovenosa. Nestes casos o tratamento cirúrgico é o padrão e, eventualmente, esses pacientes com risco cirúrgico importante podem se beneficiar de dilatação percutânea com balão paliativa para posterior tratamento cirúrgico em melhores condições clínicas.

​Pacientes com até 20Kg se beneficiam de aortoplastia cirúrgica, já nos pacientes maiores, o tratamento percutâneo com o implante de stent é atualmente o mais preconizado.

​O diagnóstico fetal de coarctação de aorta é extremamente complexo não sendo incomum falsos positivos. Fetos com suspeita de coarctação de aorta devem nascer em ambiente hospitalar com UTI neonatal e possibilidade de diagnóstico cardiológico para eventual transferência para serviço cirúrgico se confirmado o diagnóstico.