Mais comumente associada com aorta bicúspide, a estenose aórtica possui um amplo espectro de sinais e sintomas podendo variar desde a criança assintomática até acometimento fetal associado com síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo. Alguns pacientes com aorta bicúspide podem desenvolver aneurisma de aorta ascendente com risco de dissecção e ruptura independente do grau de estenose valvar.​

Pacientes com diagnóstico de estenose aórtica após o período neonatal, que não se configuram canal-dependentes, invariavelmente são assintomáticos com crescimento e desenvovimento normais.

Em casos mais graves, pode se apresentar com cansaço os esforços, dor no peito, episódio de síncope ou, até mesmo, morte súbita. O tratamento da estenose aórtica na infância é habitualmente a valvoplastia percutânea. A correção cirúrgica geralmente é reservada para pacientes com predomínio de insuficiência aórtica.​

Pacientes com diagnóstico fetal de estenose aórtica crítica devem nascer em ambiente hospitalar terciário devido à eventual necessidade do uso de prostaglandinas e/ou valvoplastia no período neonatal.